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龙源期刊网 http://www.qikan.com.cn 幼儿脊髓性肌萎缩的临床特征及电生理分析 作者：闫晓海 来源：《中国实用医药》2011年第04期 【摘要】 目的分析幼儿脊髓性肌萎缩症的临床及电生理特点，探讨电生理检查对本病的诊断意义。方法 回顾性分析11例幼儿脊髓性肌萎缩症患儿的临床资料，患儿血清肌酸磷酸激酶水平，正中神经、尺神经、胫神经和腓神经运动传导检查，包括远端潜伏期、运动传导速度和复合肌肉动作电位波幅。结果 幼儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特征为出生后不久出现进行性加重的四肢弛缓性瘫痪。所有患儿的复合肌肉动作电位波幅显著下降，伴有远端潜伏期延长和运动传导速度减缓。肌电图显示神经源性损伤。结论 婴儿型脊髓性肌萎缩症有较典型的临床及电理特征，电生理检查为本病的诊断提供重要依据。 【关键词】 幼儿脊髓性肌萎缩症；神经运动传导；肌电图 脊髓性肌萎缩症(SMA)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。根据发病早晚和病程进展，可将脊髓性肌萎缩症分为幼儿型、少年型及中间型三类。其中，幼儿型脊髓性肌萎缩症常在出生后6个月内发病，30％左右的患儿在新生儿期发病，病程进展快，病死率高，患儿多在2岁内死亡。本研究总结了我院诊治的11例SMA患儿的临床资料和神经电生理检查结果，为本病诊断提供参考依据。 1 资料与方法 1.1 一般资料 以2008年5月至2010年5月我院诊治的11例SMA患儿为研究对象，其中男8例，女3例，年龄22 d~7个月。父母均无近亲血缘关系，有家族史者3例，散发8例。11例患儿出生时间分别为，新生儿期2例，1~2个月3例，2~4个月5例，5~7个月2例。8例出生时哭声低微，4例吸吮及吞咽弱,呼吸浅,所有患儿均有双下肢活动少,渐出现四肢对称性弛缓性瘫痪,以近端肌无力为主，腱反射减弱或引不出。 1.2 方法 1.2.1 肌酸磷酸激酶含量检查 抽取清晨空腹静脉血2 ml，放入抗凝管，离心后取血清0.07 ml，用全自动化学发光测定仪 CI-2008自动检测血清肌酸磷酸激酶(正常值范围为22~269 U/L)。 1.2.2 神经电生理检 使用美国Nicolet公司的Viking IV肌电图/诱发电位仪，在25℃，卧位条件下对所有患者进行神经传导速度和肌电图检查，包括外周神经运动传导速度及肌电图检 本文来源：https://www.dywdw.cn/126bd7994531b90d6c85ec3a87c24028915f85ab.html
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2022-08-31
